CAEBV

Chronic Active Epstein-Barr Virus – CAEBV – Virus di Epstein-Barr Cronico Attivo – CAEBV

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CAEBV
Da National Center for Advancing Translational Sciences.
L’infezione cronica da virus di Epstein-Barr attiva (CAEBV) è una malattia progressiva rara che inizia come un’infezione primaria da virus Epstein-Barr (EBV). In questo tipo di infezione, il corpo produce troppi linfociti (malattia linfoproliferativa) per un periodo superiore a 6 mesi. I linfociti sono un tipo di globuli bianchi. Sono una parte importante del sistema immunitario perché aiutano a combattere le malattie e proteggere il corpo dalle infezioni producendo anticorpi contro virus o batteri e regolando le risposte immunitarie.
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L’EBV può causare la mononucleosi infettiva e altre malattie e ha un ruolo in varie malattie autoimmuni e in alcuni tipi di cancro.
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Dopo un’infezione da EBV, il virus diventa latente (inattivo) nel corpo e, in alcuni casi, il virus può riattivarsi. Questo non sempre causa sintomi, ma le persone con un sistema immunitario indebolito hanno maggiori probabilità di sviluppare sintomi se l’EBV si riattiva.
In rari casi, le persone infette da EBV sviluppano un’infezione da EBV cronica attiva (CAEBV) senza apparente immunodeficienza. La maggior parte dei casi di CAEBV sono stati segnalati dal Giappone. Questi pazienti presentano alcune delle complicanze riscontrate in pazienti sani con infezione acuta da EBV, ma a differenza dei pazienti sani, queste complicanze persistono e progrediscono. I sintomi di CAEBV includono più frequentemente febbre, disfunzione epatica, milza ingrossata (splenomegalia), linfonodi ingrossati (linfoadenopatia) e basso numero di piastrine (trombocitopenia) nonché elevato carico di EBV-DNA nel sangue.
Altre caratteristiche che compaiono in più del 10% dei pazienti comprendono ingrossamento del fegato (epatomegalia), anemia, ipersensibilità alle punture di zanzara, rash, ulcere orali, sindrome emofagocitica, aneurisma dell’arteria coronaria, insufficienza epatica, linfoma e polmonite interstiziale. Mentre la causa è ancora sconosciuta, i ricercatori hanno identificato difetti nelle cellule T o attività delle cellule natural killer (NK) che si traducono in una diminuzione della difesa contro l’EBV nelle persone con CAEBV.
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https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9534/chronic-active-epstein-barr-virus-infection#ref_13733

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Early relapse of severe chronic active Epstein-Barr virus infection with posterior reversible encephalopathy syndrome after reduced intensity stem cell transplantation with umbilical cord blood.
2016
Division of Hematology, Department of Medicine, School of Medicine, Showa University, Tokyo, Japan.
http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/10428194.2016.1142081?journalCode=ilal20

 


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Resolution of chronic active EBV infection and coexisting pulmonary arterial hypertension after cord blood transplantation.
2014
Bone Marrow Transplantation.
http://www.nature.com/bmt/journal/v49/n10/full/bmt2014129a.html